Journée idéale pour un interlude avec les tumeurs rares digestives (GIST et tumeurs desmoides).
Après la journée d’hier, ce samedi est une journée de récupération avant les deux journées intenses de dimanche et lundi. Nous profitons de l’occasion pour s’éloigner des tumeurs digestives fréquentes pour aller voir les GIST et tumeurs desmoïdes. La prise en charge de ces tumeurs rares est complexe et fait l’objet de deux chapitres dédiés du TNCD (chapitre 12 et 18).

chicago-1791002_1280_Image by David Mark from Pixabay
04-Juin Les tumeurs desmoïdes correspondent à des tumeurs sans localisation préférentielle. Elles sont généralement localisées dans la paroi abdominale, au niveau des membres, de la tête, du cou, des seins, du rétro-péritoine et du mésentère. Leur malignité est intermédiaire dans la [...]

Cancers colorectaux du sujet jeune : un génotype particulier !
L’incidence des cancers colorectaux (CCR) du sujet jeune (moins de 50 ans) augmente. Les CCR chez les patients jeunes sont considérés de plus mauvais pronostic. Cette étude évalue l’implication de voies cellulaires particulières.

04-Juin Lors du diagnostic de CCR chez un sujet jeune, la maladie est généralement plus avancée et une résistance aux traitements standards est observée. Dans cette étude le profil transcriptionnel des CCR ≤50 ans a été comparé à ceux >50 ans [...]

Etude IMHOTEP : pembrolizumab péri-opératoire dans les cancers localisés dMMR/MSI.
Cette étude de phase II a évalué l’efficacité du pembrolizumab (anti PD-1) 400mg dose totale dans 4 cohortes de tumeurs dMMR/MSI localisées résécables. Le critère principal de jugement était la réponse pathologique complète (pCR).

8_409296- IMHOTEP-de la Fouchardiere-01 04-Juin 70 patients ont été inclus dans cette analyse intermédiaire. La localisation des tumeurs étaient colorectale (n=35), œsogastrique (n=21), endomètre (n=5) ou autres (duodénum=6 ; voies biliaires=1 ; jéjunum=1 ; ampullome=1). Cinquante-quatre patients (77%) ont été opérés après 1 (n=31 (57.4%)) ou 2 cycles [...]

Valeur pronostique du volume tumoral à l’IRM dans les Tumeurs Desmoïdes traitées par Nirogacestat.
Le Nirogacestat est une nouvelle option thérapeutique dans les tumeurs desmoïdes progressives depuis la présentation de la phase 3 randomisée DeFi (Gounder et al, NEJM 2023). Les résultats communiqués aujourd’hui ont concerné une analyse ancillaire de cette étude utilisant les données de l’IRM.

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04-Juin Les tumeurs desmoïdes, proliférations tumorales fibroblastiques des parties molles sont des tumeurs difficiles à prendre en charge sur le plan chirurgical car elles ont tendance à récidiver localement. Leur prise en charge est complexe et doit privilégier la surveillance lorsque [...]

Caractérisation multi-omique des GIST : “Avis de recherche” de pistes pour le futur ?
Les GIST sont connues pour présenter des mutations de KIT et/ou PDGFRa et plus rarement des mutations pour NF1 et BRAF. Lorsque ces 4 gènes ne sont pas mutés, une déficience pour la SDH peut être recherchée notamment en cas d’âge jeune ou de forme syndromique. Dans ce contexte, l’étude présentée aujourd’hui avait comme objectif de réaliser une caractérisation moléculaire complète des GIST à partir d’une large série de GIST.

Au total, 946 GIST de tous stades (dont 536 localisées et 369 métastatiques) ont eu un séquençage en NGS sur un panel large de 592 gènes ainsi qu’une analyse de signature d’expression génique et du microenvironnement tumoral.   Comme attendu, [...]

L’avapritinib trouve sa place dans les GIST KIT mutées?
L’avapritinib (AVA, nom de code BLU-285) est un inhibiteur de tyrosine kinase spécifiquement conçu pour inhiber la mutation D842V de l’exon 18 de PDGFR, mutation touchant la boucle activatrice du récepteur. Son efficacité dans les GIST mutées KIT était à évaluer.

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04-Juin Depuis 2002, l’imatinib est le traitement de 1ère ligne des GIST avancées. Néanmoins, certaines GIST apparaissent d’emblée résistantes. Les GIST mutées pour l’exon 18 de PDGFR a (notamment la mutation p.D842V) répondent peu à l’imatinib.   L’intérêt de l’AVA avait [...]

Ripretinib vs sunitinib dans les GIST : des résultats INTRIGU(E)ants…
Le Ripretinib (RIP) est un nouvel inhibiteur de tyrosine kinase ayant montré un intérêt en 4ème ligne vs placebo après progression sous traitement par imatinib, sunitinib et regorafenib dans l’étude INVICTUS (Blay JY – Lancet Oncol 2020;21:923-934). L’étude INTRIGUE challenge le standard de 2ème ligne, le sunitinib (SUN), après progression sous imatinib.

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04-Juin Pour rappel, cet essai randomisé 1:1 en ouvert avait traité 444 patients et était totalement négatif avec une survie sans progression identique entre les 2 bras. Totalement négatif lors des premières analyses…. !   Les analyses complémentaires chez les patients avec [...]

Cancer du côlon des sujets jeunes: les mutations n’attendent point le nombre des années !
L’incidence des cancers du côlon chez les sujets jeunes est en forte hausse et les causes restent largement méconnues. Dans cette étude, Lander et al. ont comparé les anomalies génomiques des tumeurs des patients jeunes (<50 ans, early onset colorectal cancer, EOCRC) à celles des patients âgés > 60 ans (Average Onset colorectal cancer AOCRC). Un séquençage de l’exome a été réalisé chez 13 262 cancers du côlon ou du rectum de stade I à III, 3 093 EOCRC (70,8% colon, 27,4% rectal, 1,9% inconnu) et ont été comparés à 10 169 AOCRC (79,9% colon, 18,3% rectal, 1,7% inconnu).

Les principales différences chez les EOCRC comparativement aux AOCRC étaient une proportion inférieure de stade II (30,7% vs. 39,3%, p < 0,01) et supérieure de stade III (60,9% vs 51,6%, p < 0,01), une instabilité microsatellitaire moins fréquente (10% vs. 17%, [...]

Attention : ceci est un compte-rendu et/ou résumé des communications de congrès dont l'objectif est de fournir des informations sur l'état actuel de la recherche ; ainsi, les données présentées sont susceptibles de ne pas être validées par les autorités françaises et ne doivent donc pas être mises en pratique. Ce CR a été réalisé sous la seule responsabilité du coordinateur, des auteurs et du directeur de la publication qui sont garants de l’objectivité de cette publication.