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Gammapathies monoclonales de signification rénale : des pathologies rares, mais qui devraient tirer profit des progrès thérapeutiques
es gammapathies monoclonales de signification clinique (MGCS pour monoclonal gammopathy of clinical significance) sont définies par l’existence d’une atteinte d’un ou plusieurs organes, en lien avec les propriétés propres d’une immunoglobuline monoclonale, et non avec la prolifération tumorale en elle-même. Parmi celles-ci, les gammapathies monoclonales de signification rénale (MGRS pour monoclonal gammopathy of renal significance) tiennent une place importante, et doivent bien être distinguées de la néphropathie à cylindres myélomateux, qui est, elle, directement liée à la quantité de chaînes légères monoclonales, donc à la masse tumorale. Cette revue générale, permet de bien comprendre les différents mécanismes possibles des MGRS, et d’en appréhender l’exploration et la prise en charge.
Dans les MGRS, l’atteinte rénale est le plus souvent liée aux dépôts d’une chaîne légère monoclonale. Ceux-ci peuvent être organisés, soit sous une forme fibrillaire (amylose AL), soit sous une forme microtubulaire (cryoglobulinémie de type I ou de type II, […]
