Il n’existe pas de symptôme précoce spécifique et le diagnostic est souvent porté alors que la tumeur est déjà à un stade avancé.
Les symptômes sont liés à la taille de la tumeur (sensation de plénitude abdominale, douleur locale parfois suraiguë, notamment en cas de torsion annexielle favorisée par le poids de la tumeur).
Le diagnostic peut également être fortuit lors d’un examen gynécologique (perception d’une masse annexielle (structure anormale décelée par examen gynécologique) ou échographique (examen demandé pour une autre lésion).
Il s’agit alors généralement de formes plus localisées.