Gastro Intestinal Stromal Tumors ou Tumeurs stromales gastro-intestinales en francais.
Ces tumeurs représentent le premier modèle de cancérogénèse directement en relation avec une mutation causale.
Cette mutation atteint spécifiquement un des récepteurs transmembranaires à tyrosine kinase, (c-kit ou PDG-FRA), entraînant :
– une croissance tumorale soutenue
– une inhibition de la mort des cellules anormales (apoptose)
– une activation de l’angiogénèse ou néoformation des vaisseaux.
Le blocage du récepteur par un inhibiteur spécifique de tyrosine kinase va permettre dans la majorité des cas le contrôle prolongé des tumeurs localement avancées ou métastatiques. Dans la plupart des cas, l’âge médian lors du diagnostic est d’environ 60 ans, l’incidence en France est de 650 à 900 cas par an.
Dans 60 % des cas ces tumeurs se localisent au niveau de l’estomac, 25 % des cas au niveau de l’intestin grêle et 5 à 10 % des cas dans le côlon.
Les symptômes les plus fréquents sont un saignement digestif ou des douleurs abdominales spécifiques, mais la découverte fortuite est quand même assez fréquente.
Le traitement de référence est toujours la chirurgie. Après résection de la tumeur localisée, il n’y a pas d’indication de traitement adjuvant par Imatinib (inhibiteur de tyrosine kinase hors protocole). En phase avancée le traitement standard est l’Imatinib en première ligne. La chirurgie de résection des métastases reste expérimentale.
Dans le cas où la maladie évolue malgré la prise d’Imatinib, un traitement par Sunitinib (inhibiteur des récepteurs à la tyrosine kinase) peut être proposé.
