Le syndrome de Lynch (LS), syndrome héréditaire autosomique dominant lié à une anomalie constitutionnelle sur un gène de réparation de l’ADN du système Mis Match Repair (MLH1, MSH2, MSH6 et PMS2) ou à des délétions germinales des derniers exons d’un gène nommé EPCAM (epithelial cell adhesion), prédispose à de nombreux cancers dont les plus fréquents sont les cancers du colon, les cancers de l'endomètre et les cancers de la peau (adénomes et carcinomes sébacés, kératoacanthomes ; les patients sont alors diagnostiqués comme ayant un syndrome de Muir-Torre). L'absence de recommandations précises sur le suivi dermatologiques des patients ayant un LS et des données récentes montrant l’existence d’une instabilité des microsatellites ou la perte du signal de protéines MMR dans des mélanomes et des carcinomes épidermoides cutanés, ont amené les auteurs de cet article à chercher à mieux décrire les cancers cutanés survenant chez ces patients.