Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) est une tumeur rare qui nécessite une prise en charge agressive et standardisée afin de limiter au maximum le risque de récidive locale. Sa gestion, du diagnostic au traitement, doit être réalisée dans un centre expert sur la base des dernières recommandations disponibles. Cet article nous propose ainsi une mise à jour de recommandations européennes sur la base de revue de la littérature actuelle et de consensus des experts.