Les mutations V600K représentent 20 à 30% des mutations BRAF V600 et sont, comme les mutations V600E, sensibles aux inhibiteurs de BRAF et de MEK. On retrouve plus fréquemment ces mutations V600K chez des malades plus âgés et présentant une héliodermie marquée. Certaines études montrent cependant une efficacité moindre de ces thérapies ciblées chez les patients porteurs de mutation V600K avec un plus faible taux de réponse et une survie sans progression médiane plus courte.