Il n’existe aujourd’hui aucun standard de traitement pour les cancers rénaux de type sarcomatoïde ; les thérapies ciblées utilisées pour les carcinomes rénaux (RCC) de mauvais pronostic sont relativement peu efficaces. La chimiothérapie a été également évaluée et l’utilisation de combinaisons associant doxorubicine et gemcitabine ont permis d’obtenir les meilleurs résultats. Des études rétrospectives ont également mis en évidence un intérêt potentiel du ciblage de la voie du VEGF, un facteur clé de l’angiogénèse.