Efficacité du pazopanib dans la maladie de VHL.

La maladie de VHL est une maladie héréditaire autosomique dominante due à une mutation germinale du gène VHL, qui code à l’état sauvage pour une protéine régulant HIF-1 et HIF-2alpha en condition d’hypoxie.

En cas de mutation, la protéine VHL ne joue plus son rôle régulateur ce qui a pour conséquence une néoangiogénèse accrue. Sur le plan clinique, les malades VHL peuvent présenter des hémangioblastomes (HMGB) de tout le névraxe, du cervelet et […]