Définition de sarcome : groupe très hétérogène de tumeurs pouvant être originaires de l’os dans le cas des sarcomes osseux ou des tissus de soutien non osseux dans le cas des sarcomes des tissus mous.
Ces tumeurs représentent environ 2 % de l’ensemble des cancers ; en France leur incidence annuelle est de 2 pour 100 000 habitants.
– Les sarcomes osseux : tumeurs primitives de l’os caractérisées par la production anormale de tissus osseux (ostéogénèse). C’est une tumeur rare (0, 5 % de tous les cancers) qui survient principalement à l’adolescence ou chez l’adulte âgé.
Le principal facteur de risque connu est l’exposition préalable à une irradiation.
Il y a une forte suspicion de l’intervention de certains facteurs génétiques.
L’ostéosarcome survient surtout près des extrémités des os longs, la localisation la plus fréquente étant le genou (extrémité inférieure du fémur ou supérieure du tibia).
– Les sarcomes des tissus mous : il s’agit de tumeurs malignes développées à partir du tissu conjonctif de soutien extrasquelettique comme le tissu adipeux, le tissu musculaire, les vaisseaux et le système nerveux périphériques.
Chondrosarcome :
Le chondrosarcome est une tumeur maligne originaire des tissus cartilagineux.
Les localisations les plus fréquentes sont le fémur, l’humérus, les côtes et le bassin.
Dans les facteurs de risque on peut observer des patients ayant la maladie d’Ollier (enchondromatose) ou le syndrome de Mafouchi.
Cette pathologie survient après l’âge de 40 ans.
Il est très important de réaliser le diagnostic différentiel avec des tumeurs bénignes comme des enchondromes.
Il y a trois types principaux de chondrosarcome :
– Chondrosarcome mésenchymateux
– Chondrosarcome à cellules claires
– Chondrosarcome dédifférenciées.
Sarcome d’Ewing :
Le sarcome d’Ewing peut apparaître dans les tissus osseux ou extra-osseux (tissus mous). Cette maladie touche les patients entre 10 et 20 ans.
Une altération chromosomique a été mise en relation avec cette maladie.
Les sites les plus affectés sont la cuisse, le bassin et le tronc.
Le signe d’appel est souvent la douleur et une impression de tuméfaction qui peut être hypersensible.
Il peut y avoir des symptômes collatéraux comme la présence de fièvre, une perte de poids et une anémie.
Sarcome à cellules claires :
Il s’agit d’un type de sarcome très rare qui représente moins de 1 % de tous les sarcomes des tissus mous. Ce sont des tumeurs qui sont fréquemment originaires des tendons et aponévroses musculaires et ont tendance à apparaître au niveau des membres inférieurs et plus particulièrement au niveau de la cheville.
L’âge de plus fréquent de ce type de tumeur se situe entre 20 et 30 ans.
Le symptôme le plus fréquent est une masse indolore.
Léiomyosarcome :
Définition : tumeur maligne originaire à partir des cellules des muscles lisses (utérus, tube digestif et de la paroi des vaisseaux).
Ce type de tumeur apparaît de manière plus fréquente à partir de 60 ans.
La symptomatologie sera en relation avec l’organe d’apparition (appareil gastro-intestinal, utérus) avec présence de douleurs ou des saignements.
Le traitement de référence pour ce type de sarcome est la chirurgie large.
La chimiothérapie dans ce type de sarcome n’a pas montré d’efficacité excepté pour les formes qui expriment la protéine CD 117. La radiothérapie peut être discutée pour améliorer le contrôle local.
Liposarcome :
Il s’agit d’une tumeur maligne du tissu gras ou adipeux avec une évolution qui va être indépendante :
– du degré de malignité
– de l’étendue des zones atteintes
– des possibilités chirurgicales qui seront liées à la taille tumorale et à la localisation.
Dans la plupart des cas, cette tumeur se présente comme un syndrome de masse au niveau des membres, mais on peut le retrouver aussi en localisation rétro-péritonéale.
Le traitement principal consiste à une chirurgie suivie d’une radiothérapie.
Rhabdomyosarcome :
Il s’agit de la tumeur des tissus mous la plus fréquente chez l’enfant. Cette tumeur est originaire de la cellule embryonnaire mésenchymateuse, ce qui explique qu’on puisse la retrouver partout dans l’organisme (tête, cou, appareil génital urinaire, extrémités, tronc…).
Une prédisposition génétique a été identifiée avec ce type de tumeur (syndrome de Li-Fraumeni).
Le pic d’incidence de cette maladie se situe avant l’âge de 10 ans et un deuxième pic se situe à l’adolescence.
La prise en charge de ce type de tumeur est pluridisciplinaire, nécessitant un traitement de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.
Histiocytofibrome malin :
Il s’agit de la tumeur la plus fréquente des tissus mous de l’adulte.
C’est un groupe de tumeurs très hétérogène qui à l’heure actuelle a éclaté en plusieurs sous-groupes appartenant principalement aux sarcomes indifférenciés et aux liposarcomes.
Cette nouvelle classification a été possible grâce aux nouvelles techniques de diagnostic histopathologique et d’immunohistochimie.
Dermatofibrosarcome :
Il est aussi connu comme dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand et c’est une tumeur dermique à cellules fusiformes de malignité intermédiaire, caractérisée par une évolution lente.
Le pronostic est uniquement lié à la qualité de l’exérèse chirurgicale puisqu’elle a une tendance incroyable à la récidive et de récidive en récidive, elle peut toutefois finir par se transformer en sarcome véritable.
Cette tumeur se retrouve surtout chez le jeune adulte avec deux pics de fréquence avant et à 40 ans.
La localisation la plus fréquente est le tronc et les racines des membres.
On la retrouve souvent liée à un antécédent traumatique.
La symptomatologie la plus fréquente est l’apparition d’une plaque fibreuse ou un nodule dermique ou tout simplement l’augmentation de volume ou de diamètre de la racine d’un membre.
Seule l’analyse histologique par biopsie peut affirmer le diagnostic.
Dans l’étiologie de cette maladie, une anomalie génétique a été détectée dans 95 % des cas, qui est la translocation des chromosomes 17 et 22.
Ni la radiothérapie ni la chimiothérapie n’ont montré une efficacité pour ce type de tumeur.
A l’heure actuelle plusieurs études cliniques étudient le rôle de l’Imatimib, un inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase qui pourrait être potentiellement actif pour ce type de tumeur.
Synovialosarcome :
Le sarcome synovial ou synovialosarcome (la synovie est un fluide intra-articulaire qui permet le mouvement des articulations) est une tumeur qui représente 5 à 10 % des sarcomes des tissus mous avec une grande tendance à la récidive locale (24 à 40 %) et à l’évolution métastatique (40 à 70 %).
La prise en charge est surtout chirurgicale avec un complément de radiothérapie. Malgré la haute tendance à donner des métastases, l’utilisation de la chimiothérapie sans présence d’évolution métastatique reste controversée.
Fibrosarcome :
Il s’agit d’une tumeur développée à partir des fibres du tissu conjonctif, qui affecte surtout l’adulte jeune.
Ostéosarcome périostéal :
Il s’agit d’une tumeur rare qui représente 1 à 2 % de tous les ostéosarcomes.
Cette tumeur est originaire de la partie juxtacorticale de l’os et a une croissance excentrique.
La localisation la plus fréquente est au niveau des os longs, notamment dans la partie proximale du fémur et du tibia.
La prise en charge de ces tumeurs est chirurgicale, avec des marges d’exérèse larges, pouvant être associée à un traitement radiothérapique ou chimiothérapique selon le cas.
Ostéosarcome parostéal :
Il s’agit d’une formation maligne tumorale qui prend naissance à la surface osseuse et caractérisée par une importante différenciation structurelle.
Le diagnostic est difficile et il peut se confondre avec une tumeur bénigne d’où l’importance d’un bon diagnostic anatomopathologique.
La localisation la plus fréquente se situe dans la surface du fémur distal (45 à 60 % des cas).
Le traitement de référence est une chirurgie d’exérèse large.
Des traitements par chimiothérapie complémentaire peuvent être proposés dans le cas des tumeurs à haut grade.
Sarcome ostéogénique multifocal :
Il s’agit d’une forme hautement agressive d’ostéosarcome à localisations multiples.
Il représente moins de 3 % de tous les sarcomes ostéogéniques.
Il se développe chez les enfants de moins de 10 ans et le syndrome principal est la douleur.
Sarcome ostéogénique dans la maladie de Paget :
La maladie de Paget se caractérise par une croissance anormale de l’os conduisant à des formations osseuses multiples. C’est une maladie présente chez les personnes de plus de 60 ans.
1 % des personnes affectées par cette pathologie peuvent développer des sarcomes.
La localisation la plus fréquente est au niveau du bassin, du fémur ou de l’humérus et le diagnostic se fait souvent de manière tardive et s’accompagne quelquefois de métastases.
La prise en charge optimale serait une chirurgie large quand la taille de la tumeur le permet, accompagnée d’une chimiothérapie en pré ou en postopératoire selon les cas.
Sarcome ostéogénique radio-induit :
Il s’agit de sarcomes rares qui apparaissent chez des personnes ayant eu de manière préalable une radiothérapie pour le traitement d’autres types de cancer.
Ce sont des sarcomes d’apparition tardive avec un délai entre la radiothérapie et l’apparition de ce type de tumeur d’au moins dix ans.
Des mutations génétiques ont été mises en relation avec le développement de ce type de tumeur.
Ils apparaissent souvent dans la zone irradiée.
Le diagnostic est toujours posé après la biopsie et l’examen histopathologique.
De manière paradoxale, la radiothérapie fait partie du traitement de ce type de tumeur.
La prise en charge habituelle consiste à une chimiothérapie première suivie d’une chirurgie et une chimiothérapie de fermeture. Parfois une radiothérapie peut être proposée dans le but d’améliorer le contrôle local de la tumeur primaire.
