16/112018 Complexité génétique des translocations dans les sarcomes. Les translocations des sarcomes d’Ewing peuvent être générées via des évènements génomiques « catastrophiques », initialement décrits dans le génome des carcinomes de la prostate. Les sarcomes d’Ewing, à l’instar des sarcomes à translocation réciproque, sont considérés comme relevant d’une « génomique simple » : en particulier absence d’aneuploïdie. Cette conception vient d’être battue en brèche par une étude menée par whole genome sequencing sur des sarcomes d’Ewing [...]
16/112018 Les sarcomes pléomorphes indifférenciés (UPS) en chair et en os. Les sarcomes pléomorphes indifférenciés primitifs des os constituent une entité rare à l’existence décriée : la caractérisation par séquençage haut débit d’une série de ces tumeurs identifie quelques altérations partagées entre elles. Les sarcomes pléomorphes indifférenciés (UPS) primitifs osseux sont tellement rares que cette entité est décriée au niveau osseux. Dans cette étude, les auteurs ont caractérisé une série de 14 UPS des os par whole exome- et RNA-sequencing. D’emblée les auteurs [...]
16/112018 La marginalité (R1) dans les sarcomes des tissus mous n’est pas un critère binaire. La question de l’évaluation de la qualité de la marge chirurgicale (R) dans les sarcomes des tissus mous (STM) est au centre des débats depuis longtemps et plusieurs systèmes cohabitent aujourd’hui. Cette large étude portant sur 2217 patients propose une stratification supplémentaire permettant de mieux prédire le risque de récidive local. Cette étude rétrospective monocentrique ayant étudié 2217 patients avec un STM de membre ou de la paroi du tronc non-métastatiques (liposarcome bien différencié et dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand exclus) pour comparer 3 systèmes de classification anatomopathologique (« American Joint Commission [...]
16/112018 La place de la chirurgie dans les GIST métastatiques à l’ère des inhibiteurs des tyrosines kinases reste toujours à définir. Depuis l’avènement des inhibiteurs des tyrosines kinases, la survie globale médiane des patients atteints de GIST métastatiques est passé de 9 mois à 74 mois. L’efficacité de ces traitements est telle que le rôle même de la chirurgie, pourtant crucial dans d’autres cancers métastatiques, est aujourd’hui mis en question. Les GIST touchent 1 000 personnes par an en France, dont 30% à 45% développent des métastases. Depuis l’avènement des inhibiteurs des tyrosines kinases (ITK), la survie médiane est passé de 9/18 mois sans/avec chirurgie à 74 mois avec ou [...]
16/112018 Radiothérapie pré-opératoire hypofractionnée et chimiothérapie. Quel bénéfice pour des sarcomes à haut risque de récidive ? a radiothérapie pré-opératoire est de plus en plus utilisée dans les sarcomes du fait d’une moindre incidence de complications à long terme. Le taux de contrôle local pour ces patients est excellent et similaire à celui de la radiothérapie post-opératoire (85-95%). Malheureusement, des patients avec des tumeurs de haut grade, de plus de 10 cm, présentent un haut risque d’évolution métastatique. Dans une tentative d’améliorer le pronostic local et à distance de ces patients, l’investigation de l’association de la radiothérapie à la chimiothérapie semble justifiée. ette étude rétrospective évalue 116 patients traités pour un sarcome à haut risque de récidive, par radiothérapie pré-opératoire hypofractionnée (28 Gy en 8 fractions de 3.5 Gy) associée à une chimiothérapie séquentielle ou concomitante à base de Doxorubicine-Ifosfamide, Ifosfamide seule [...]
16/112018 La radiothérapie, a-t-elle un rôle dans le traitement des tumeurs fibreuses solitaires ? Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs mésenchymateuses très rares pour lesquelles le traitement standard est la chirurgie en marges saines. Pour les tumeurs inopérables, qu’elles soient localement avancées, récidivantes ou métastatiques, le rôle de la radiothérapie comme traitement exclusif n’est pas bien défini. L’objectif de cette étude rétrospective internationale est de mieux définir le rôle de la radiothérapie (sans chirurgie ni traitement systémique) dans cette situation. Entre 1990 et 2015, 40 patients de 7 centres de référence spécialisés sarcome ont été traités par [...]
16/112018 Inhibition de PARP dans les sarcomes des tissus mous. L’inhibition de PARP a montré un bénéfice dans les cancers du sein et de l’ovaire. Les sarcomes des tissus mous sont aussi caractérisés par des anomalies des gènes codant pour des protéines de réparation de l’ADN pouvant les rendre sensibles aux inhibiteurs de PARP. L’olaparib appartient à une classe de médicaments qui inhibe la poly (ADP-ribose) polymérase-1 et enzymes polymérase-2 (PARP1 / 2). PARP1 participe à la réponse aux dommages de l’ADN en provoquant la poly-ADP-ribosylation (PARylating) des protéines de réparation des dommages de [...]
16/112018 Objectifs de survie dans les essais cliniques concernant les sarcomes des tissus mous. Il n’y pas de bon substitut à la survie globale dans les essais cliniques évaluant de nouvelles stratégie thérapeutiques chez les patients atteints de sarcome des tissus mous. L’amélioration de la survie globale est la finalité la plus fréquente de toute nouvelle stratégie thérapeutique en cancérologie. Toutefois, compte tenu du délai nécessaire à l’observation des évènements requis, de nombreuses études randomisées choisissent des objectifs alternatifs telles que la [...]
16/112018 SARCOME _ LE COIN DES CONGRES A l’ESMO®2018, le Groupe Sarcome Français a été largement représenté. Trois communications orales ont été réalisées par des membres du Groupe. Abstract : 1601O Natural history of sarcomas and impact of reference centers in the nationwide NETSARC study on 35,784 patients (pts) from 2010 to 2017 Le Pr Jean-Yves Blay a ainsi présenté les caractéristiques et facteurs pronostiques des 35784 pts [...]