25/112019 Inhibiteur de tyrosine kinase et tumeurs desmoïdes Le pazopanib, inhibiteur de kinase ciblant est associé à une activité clinique majeure chez les patients atteints de tumeurs desmoïdes progressives nécessitant un traitement médical. La majorité des patients atteints de tumeurs desmoïdes ne nécessite pas de traitement. En effet, des études de surveillance armée menées chez des patients nouvellement diagnostiqués ont démontré qu’au moins 50% des tumeurs desmoïdes se stabilisent voire régressent spontanément. Toutefois, [...]
25/112019 SARCOME _ LE COIN DES CONGRES Vous trouverez ci-après le compte-rendu de l’ESMO®2019, La principale actualité de l’ESMO 2019 concerne les GIST avec la présentation des résultats de l’étude de phase III INVICTUS (1) évaluant le ripretinib (DCC-2618), inhibiteur de nouvelle génération des récepteurs KIT et PDGFRA chez des patients atteints de GIST [...]
28/062019 Mieux définir la rupture tumorale dans les GIST. La rupture tumorale est un facteur prédictif majeur de récidive après chirurgie pour tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), au point de motiver un traitement adjuvant dans certains cas. Il n'y a cependant pas de consensus sur la définition exacte de la rupture tumorale induisant une grande variabilité entre les séries. Les auteurs proposent une classification en 6 catégories. Dans les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), la rupture tumorale est un facteur prédictif de récidive malgré une chirurgie macroscopiquement complète, à tel point que certaines équipes recommandent un traitement adjuvant (pour une durée déterminée voire à vie dans cette situation). [...]
28/062019 Les sarcomes au-devant de la scène Les résultats de la phase III comparant l’association doxorubicine plus olaratumab versus la doxorubicine seule chez des patients atteints de sarcomes des tissus mous avancés ont été présentés.(1) Aucun bénéfice significatif de l’association que cela soit en termes de taux [...]
28/062019 La prise en charge hors centre expert des sarcomes de main est-elle synonyme de perte de chance ? La prise en charge des patients atteints d’un sarcome de main est souvent plus complexe que pour d’autres localisations anatomiques à cause de leur rareté, d’une chirurgie initiale inadaptée plus fréquente et des contraintes anatomiques locales limitant les possibilités de chirurgie non-mutilante. Cette étude rétrospective monocentrique portant sur 64 patients tente d’aborder le sujet. Les sarcomes des tissus mous de la main sont rares et représentent 2% à 9% des sarcomes selon les séries. Dans cette étude monocentrique rétrospective portant sur 64 patients pris en charge entre 1992 & 2015, les auteurs soulignent les [...]
28/062019 Vous avez dit Translocation ? …Oui mais driver ou passenger ?.. Il ne se passe pas une semaine sans qu’une nouvelle fusion soit décrite dans la littérature et ce quel que soit le type tumoral concerné. On reconnait aujourd’hui que les translocations sont omniprésentes dans le génome des cancers mais toutes ne sont pas drivers pour autant… L’équipe de Mitelman a créé une base de données en ligne gratuite (http://cgap.nci.nih.gov/Chromosomes/Mitelman) répertoriant toutes les translocations décrites dans les tumeurs dont la gestion s’avère aujourd’hui ardue du fait de l’explosion du nombre de translocations décrites dans les tumeurs [...]
28/062019 Nouvelles cibles thérapeutiques dans les tumeurs SMARCB1/A4 inactivées. Les tumeurs avec inactivation des gènes SMARCB1 (INI1) ou SMARCA4 sont particulièrement agressives et peu sensibles aux thérapies conventionnelles. Plusieurs publications rapportent des vulnérabilités potentielles dans ces tumeurs. L’inactivation des gènes SMARCB1 et SMARCA4 est observée aussi bien dans des sarcomes que des carcinomes, incluant parmi les sarcomes avec inactivation récurrente : les tumeurs malignes rhabdoïdes, les tumeurs rhabdoïdes de l’ovaire (TMRO, anciennement appelées carcinomes à petites cellules de [...]
28/062019 Est-il possible de prédire l’apparition d’un sarcome radio-induit ? L’apparition d’un sarcome radio-induit (SRI) est un des plus graves effets secondaires de la radiothérapie. Même si son incidence est faible (<1% des cas) la survie globale dans cette situation est de 10-36% à 5 ans, ce qui est inférieur au taux de survie pour les sarcomes sporadiques (54 à 76%). Considérant que le RILA (test d’apoptose lymphocytaire radio-induite) a démontré une capacité à prédire le développement d’effets secondaires comme la fibrose radio-induite, cette étude a eu comme objectif d’évaluer la capacité du test à prédire la survenue d’un SRI. Cette étude prospective a inclus entre Novembre 2011 et Juillet 2016, 120 patients avec antécédent de SRI survenu au moins 5 ans après radiothérapie et 236 témoins sans SRI traités au moins 5 ans avant par radiothérapie. La grande [...]
28/062019 La radiothérapie adaptative s’impose dans les sarcomes. Dans l’irradiation des sarcomes des membres, la stratégie préopératoire est une option associée à un risque plus important de complications précoces (cicatrisation) mais une moindre toxicité tardive et de meilleurs résultats fonctionnels. Classiquement il était admis qu’aucune variation significative du volume tumoral ne survenait pendant cette irradiation. De manière plus récente certaines équipes ont observé une certaine modification du volume tumoral pendant le traitement, ce qui pourrait entrainer une perte de couverture du volume irradié avec des possibles conséquences sur le contrôle local et la protection des organes à risque. Dans cette étude rétrospective sur 99 patients traités par radiothérapie préopératoire, 982 Cone Beam Computed Tomographie (CBCT) ont été évalués (en moyenne 8 CBCT par patient). Concernant la définition des volumes, le CTV était obtenu à partir du GTV [...]
28/062019 Ciblage de l’angiogenèse et de PD-1 dans les sarcomes des tissus mous, un effet synergique Vous avez dit Translocation ? …Oui mais driver ou passenger ?… Le ciblage combiné de l’angiogenèse et des checkpoint immunologiques peut aboutir à une profonde synergie anti-tumorale Au sein du micro-environnement tumoral, le vascular endothelial growth factor (VEGF)-A a longtemps été étudié pour ses propriétés pro-angiogéniques, c’est-à-dire favorisant le développement de vaisseaux sanguins au niveau de la tumeur. Des traitements anti-angiogéniques, ciblant, entre autres, le VEGF ou [...]
28/062019 Eribuline vs Dacarbazine dans les léiomyosarcomas avancés : mon cœur balance… L’éribuline a été approuvée en 2016 aux États-Unis et dans l'Union européenne pour le traitement des liposarcomes non résécables (LPS) ou métastatiques après échappement à une chimiothérapie par anthracyclines. L’eribuline est un analogue synthétique de l’halichondrine B, un produit naturel isolé de l’éponge marine Halichondria okadai. Il s’agit d’un inhibiteur de microtubule doté d’un mécanisme d’action unique par rapport aux autres vinca-alcaloïdes. Les études pré-cliniques ont montré que l’éribuline [...]
14/022019 Quelle classe les rhabdos !? Si les rhabdomyosarcomes embryonnaires et alvéolaires ont des critères diagnostiques bien établis, la classe des rhabdomyosarcomes à cellules fusiformes était jusqu’ici peu reproductible mais de récentes données ont permis de les démembrer. Les classes de rhabdomyosarcomes reconnues par l’OMS incluent les rhabdomyosarcomes embryonnaires, alvéolaires, pléomorphes et à cellules fusifomes. Si les premières catégories sont bien délimitées, celle des rhabdomyosarcomes à cellules fusiformes, individualisée pour la première fois dans la classification OMS de [...]
14/022019 Les sarcomes, c’est vraiment NUTs ! Les fusions de NUTM1 étaient considérées comme spécifiques des carcinomes NUT pédiatriques dits « de la ligne médiane » mais la description de fusions de NUTM1 avec CIC fait aussi un lien avec les sarcomes. Les carcinomes NUT (antérieurement dénommés carcinomes de la ligne médiane) sont associés à des translocations récurrentes impliquant les gènes BRD et NUTM1. Leur pathogénèse est bien déterminée : ils représentent des formes indifférenciées de carcinomes malpighiens dont la différenciation est [...]
14/022019 Quelle surveillance proposer après exérèse d’un dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. La question de la conduite à tenir et le rythme de surveillance après exérèse complète d’un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand reste sans réponse dans cette maladie à malignité presque exclusivement locale. Cette large étude rétrospective multicentrique portant sur 357 patients apporte quelques bribes de solution. Les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand sont des sarcomes superficiels localement agressifs mais associés à un faible risque de récidives à distance. Cette dualité rend l’élaboration d’un plan de surveillance après exérèse complexe car il faut d’une part garantir au [...]
14/022019 Sarcomes de la paroi thoracique: : à propos d’une large série de cas La chirurgie de la paroi thoracique est mal connue. Cette étude portant 121 patients confirme la complexité de ces chirurgies mais aussi leur grande hétérogénéité. Une standardisation des pratiques serait la bienvenue. La chirurgie de la paroi thoracique est mal connue et peu codifiée. Cette équipe Nord-Américaine experte nous rapporte leur expérience de 121 patients opérés dans leur centre entre 1998 et 2013 pour une tumeur conjonctive primitive (osseuse ou des tissus [...]
14/022019 La radiothérapie : prévient-elle la récidive locale dans les Liposarcomes Rétro-péritonéaux ? A l’heure actuelle le rôle de la radiothérapie dans la prise en charge des sarcomes du rétro-péritoine n’est pas bien définie. Son utilisation est très variable en fonction des équipes du fait d’un risque élevé de toxicité et d’un manque de données solides sur son efficacité. Les Liposarcomes présentent un risque élevé de récidive locale avec faible tendance à l’évolution à distance, et chez ces patients, la radiothérapie pourrait avoir toute sa place. Cette étude rétrospective porte sur 607 liposarcomes rétro-péritonéaux traités par chirurgie avec ou sans radiothérapie dans 8 centres experts du groupe Transatlantique pour l’étude des sarcomes rétro-péritonéaux (TRAPSWG). La radiothérapie était administrée dans 29% des cas, principalement en préopératoire (76%). [...]
14/022019 Time matters… Le moment approprié pour la réalisation du traitement local dans la prise en charge des sarcomes d’Ewing reste mal défini. Cette étude rétrospective sur 1318 sarcomes d’Ewing non métastatiques traités entre 2004 et 2014 par chimiothérapie suivie de chirurgie et/ou radiothérapie, évalue l’impact sur la survie du délai du traitement local par rapport à la date d’initiation de la chimiothérapie. [...]
14/022019 La chimiothérapie adjuvante des sarcomes des tissus revisitée . Alors que 2 méta-analyses et deux larges études randomisées plaident en faveur de l’utilisation de la chimiothérapie péri-opératoire, une nouvelle analyse de l’étude EORTC qui était négative pour son objectif principal confirme l’intérêt de cette approche pour les sarcomes à haut risque de rechute. Les résultats contradictoires d’une vingtaine d’études études publiées depuis 40 ans concernant la chimiothérapie (néo)adjuvante des sarcomes des tissus mous (STM) expliquent que sa place y fait toujours débat. L’ESMO® recommande de faire une exérèse large, complétée en cas de [...]
14/022019 Sorafenib versus placebo dans les tumeurs desmoïdes. Le principal enseignement de cet essai randomisé est que les patients atteints de tumeurs desmoïdes doivent être prises en charge dans des centres experts afin d’éviter un sur-traitement. Les tumeurs dermoïdes sont des néoplasmes rares que l’on appelle également fibromatose de type dermoïde ou fibromatose agressive. Bien que ces tumeurs soient dépourvues de potentiel métastatique, elles peuvent présenter une agressivité loco-régionale. Actuellement, le standard thérapeutique de 1ère intention [...]
14/022019 SARCOME _ LE COIN DES CONGRES Au CTOS 2018, de nombreuses communications ont mis en avant le développement de nouvelles thérapies ciblées dans les sarcomes des tissus mous, les sarcomes osseux et les tumeurs stromales gastrointestinales Les principaux résultats sont résumés dans les tableaux ci-dessous. :